La acidosis tubular renal distal (ATRD) o ATR tipo I se caracteriza por una disminución en la excreción urinaria de los hidrogeniones H+ y del amonio. En los niños afectados por ATRD hay retraso en el crecimiento, vómito, estreñimiento, falta de apetito, polidipsia y poliuria, nefrocalcinosis, debilidad y hasta parálisis muscular por la hipopotasemia.